Posturaal orthostatische tachycardiesydroom (POTS)

Patiënten die wanneer ze vanuit een liggende naar staande-houding gaan merken dat de hartslag plots fors omhoog gaat hebben te maken met het posturaal orthostatische tachycardiesydroom, ofwel POTS. De definitie van POTS is een klinisch syndroom dat gewoonlijk wordt gekenmerkt door een verhoging van de hartslag met meer dan 30 slagen per minuut bij het gaan staan. Bij jongeren tussen de 12 en 19 jaar gaat het om meer dan 40 slagen per minuut, waarbij wordt uitgesloten dat het een reactie is op orthostatische hypotensie. Orthostatische hypotensie is een meer dan 20mmHg daling van de systolische bloeddruk bij het gaan staan.

Mechanisme

Als we staan zorgt de zwaartekracht voor meer bloed in de onderste lichaamshelft. Bij een gezond persoon worden door het lichaam verschillende zenuwsystemen geactiveerd om te zorgen dat er voldoende bloed naar de hersenen gaat. Eén van die reacties is het produceren van hormonen, die zorgen voor vasoconstrictie en een kleine toename in hartslag. Dit leidt tot een betere bloedstroom naar het hart en de hersenen. Zodra de hersenen voldoende bloed en zuurstof hebben ontvangen komen deze zenuwstelselreacties weer in een normale uitgangsstatus.

Bij mensen met POTS, reageren de bloedvaten niet voldoende op het signaal voor vasoconstrictie. Hierdoor hoopt het bloed zich op in de onderste lichaamshelft. Er gaat dan onvoldoende bloed naar de hersenen, waardoor klachten ontstaan. Het zenuwstelsel blijft epinephrine en norepinephrine produceren om vasoconstrictie te induceren, waardoor de hartslag verder toeneemt.

Symptomen

Als gevolg van de aandoening treden vaak de volgende klachten op:

• Palpitaties
• Flauwvallen
• Vermoeidheid
• Slaapproblemen
• Hoofdpijn
• Wazig zien
• Transpiratie
• Angsten
• Moeite met ademhalen of slikken
• Licht in het hoofd voelen
• Kortademigheid
• Misselijkheid
• Algehele zwakte
• Moeite met lichamelijke inspanningen
• Overgevoeligheid voor warmte

Patiënten met POTS zijn vaak ook al bij een psycholoog, psychiater of psychotherapeut geweest. De klachten lijken op een angststoornis of depressie, aandoeningen die tegelijk kunnen voorkomen met POTS. De gedachte is echter dat de angststoornis of depressie veroorzaakt wordt door POTS en niet andersom.

Voorkomen

POTS is de meest voorkomende oorzaak van orthostatische intolerantie bij jongeren, voornamelijk in de leeftijd van 15 tot 25 jaar. Het merendeel van de patiënten met POTS is vrouw, tot meer dan 75%. De prevalentie van POTS in de Verenigde Staten is 0,2%. Omgerekend naar Nederland betekent dit dat er in ons land mogelijk ongeveer 34.000 mensen zijn die POTS hebben. POTS kan worden veroorzaakt door autonome dysfunctie, maar ook door andere mechanismen zoals perifere autonome denervatie, hypovolemie, hyperadrenerge stimulatie, diabetische neuropathie, deconditionering, angst en hypervigilantie (een chronische staat van verhoogd bewustzijn of alertheid).

POTS en Long Covid-19 Syndroom

Long Covid-19 Syndroom kan autonome dysfunctie veroorzaken, het disfunctioneren van het autonome zenuwstelsel. De samenwerking en coördinatie van alle organen in het lichaam raakt verstoord, inadequaat en soms toch weer normaal. De verstoring van de samenwerking en coördinatie kan spontaan ontstaan, bij verandering van lichaamshouding en bij geringe inspanning.

POTS is één van de symptomen van het Long Covid-19 Syndroom. Nu er steeds meer patiënten zijn met het Long Covid-19 Syndroom worden er ook steeds meer patiënten gezien met POTS.

Diagnose stellen

Allereerst moeten andere oorzaken van een sinustachycardie uitgesloten worden, zoals hypovolemie, anemie, hyperthyreodie, longembolie of feochromocytoom. Als deze oorzaken van sinustachycardie zijn uitgesloten kan er een actieve staan test van 10 minuten verricht worden, dan wel een kanteltafeltest met niet invasieve hemodynamische bewaking. De kanteltafeltest is de gouden standaard, voor het stellen van de diagnose, echter deze test wordt nog maar in enkele centra uitgevoerd.

Prognose

De lange termijn prognose is slecht onderzocht, maar er wordt geschat dat ongeveer 50% van de patiënten spontaan binnen 1 tot 3 jaar herstelt.

Behandeling

Niet medicamenteuze behandeling

Eventuele medicatie die POTS kunnen verergeren moet worden gestopt, zoals noradrenalinetransportremmers (SNRI’s onder andere venlafaxine en duloxetine). Verder kan het verhogen van het bloedvolume met verbeterde zout- en vochtinname helpen. Door compressiekousen te dragen kan de veneuze pooling verminderd worden. Het is belangrijk dat patiënten blijven inspannen om d-conditionering tegen te gaan.

Fysiotherapie met een äeroob reconditioneringsprogramma wordt aanbevolen. Het advies is om in het begin niet rechtopstaande oefeningen te doen. Inspanning zoals roeien en zwemmen wordt aanbevolen om orthostatische belasting op het hart zo laag mogelijk te houden. Weerstandstraining voor de dijen helpt ook bij het behandelen van POTS.

Bij patiënten verdacht van hypovolemie is het advies meer dan 2 liter water te drinken per dag en de zoutinname via de voeding te verhogen tot 10-12 gram per dag, waarbij de bloeddruk uiteraard wel in de gaten gehouden moet worden.

Medicamenteuze behandeling

Symptoombehandeling van de sinustachycardie kan met lage doseringen (10-20mg) propranolol. Dit verlaagt de hartslag acuut bij het gaan staan. Hogere doseringen worden vaak minder goed verdragen.

De niet selectieve bètablokkers hebben de voorkeur, omdat ze de epinefrine-gemedieerde beta-2-vasodilatatie blokkeren. Andere bètablokkers zijn niet voldoende bestudeerd.

Pyridostigmine, een cholinerge agonist die werkt door remming van acetylcholinesterase, kan de parasymptatische autonome tonus verhogen en heeft een lager risico op hypertensie in vergelijking met andere medicijnen. Wel kan dit middel vervelende bijwerkingen geven zoals buikkrampen, diarree en spierkrampen.

Ivabradine vertraagt het sinusritme zonder de bloeddruk te beïnvloeden. In een open-labelonderzoek had 60% van de patiënten met POTS symptomatische verbetering. Het liefst wordt ivabradine gelijktijdig gegeven met bètablokkers voor langdurige therapie.

Midodrine wat gebruikt kan worden bij orthostatische hypotensie is ook effectief in het verlagen van orthostatische tachycardie, maar minder effectief dan zoutoplossing iv. Midodrine heeft maar een korte werking en moet 3 maal daags gegeven worden. Het kan alleen overdag gegeven worden, omdat het hypertensie kan veroorzaken als iemand ligt, voornamelijk bij hogere doseringen.