Maak een afspraak: 088 - 500 2000

De mitralisklepstenose: een diagnostische valkuil

 

Een mitralisklepstenose is een weinig voorkomende maar wel potentieel ernstige aandoening die door de lage incidentie en de “ongebruikelijke” souffle in westerse landen gemakkelijk gemist wordt.
Door de lage incidentie van acuut reuma in Europa zien we in de praktijk nog maar weinig patiënten met reumatisch kleplijden. Door migratie van mensen uit gebieden waar acuut reuma nog endemisch is, zien we toch sporadisch patiënten met een mitralisklepstenose, die echter gemakkelijk over het hoofd gezien kunnen worden indien men niet speciaal hierop bedacht is.

Geografisch

In Europa wordt de mitralisklepstenose bij 85% van de patiënten veroorzaakt door een vroeger doorgemaakt acuut reuma. In 2015 was de prevalentie van reumatisch hartlijden 444 per 100.000 personen in endemische gebieden en 3,4 per 100.000 in non-endemische gebieden. De endemische gebieden met de hoogste prevalentie zijn Zuid- en Oost-Azië, centraal sub-Saharaans Afrika en Oceanië. Twee-derde van de patiënten met een mitralisklepstenose is vrouw.

In de westerse wereld komt mitralisklepstenose ook voor als degeneratieve ziekte bij ouderen en bij patiënten met terminale nierinsufficientie die gedialyseerd worden. Ook kan het voorkomen als late complicatie van mediastinale bestraling of door gebruik van methysergide, ergotamine, pergolide of MDMA.

Acuut reuma en mitralisklepstenose

Acuut reuma is een systemische inflammatoire ziekte die ontstaat na een infectie met groep A-streptokokken, vaak na een faryngitis. De ziekte wordt gekenmerkt door verspringende polyartritis, pancarditis, exantheem, chorea en subcutane noduli.

Bij 25% van de patiënten met reumatisch kleplijden is er sprake van een geïsoleerde mitralisklepstenose, bij 40 % van een gecombineerd vitium met zowel stenose als insufficiëntie en bij 40% zijn meerdere kleppen aangedaan.
De ontstekingsreactie zorgt voor oedeemvorming en fibrosering in de klepbladen, wat leidt tot verlittekening van de klepbladen. Uiteindelijk blijft er een kleine centrale klepopening over hetgeen leidt tot een verhoogde druk in het linker atrium en in de longen (pulmonale hypertensie). Indien onbehandeld kan dit vervolgens resulteren in rechtsfalen en secundaire tricuspidalisklepinsufficientie.

Symptomen

De bekende trias van symptomen zijn dyspnoe d´effort, hemoptoe en angina pectoris. Daarnaast komt atriumfibrilleren vaak voor. Bij patiënten met een mitralisklepstenose kan men bij inspectie een roze tot paarsachtig dooraderde verkleuring van de wangen zien, de zogenaamnde “mitralisblosjes”.

De meest kenmerkende bevinding bij lichamelijk onderzoek is de laagfrequente diastolische souffle die in linker zijligging aan de apex hoorbaar is met de klokzijde van de stethoscoop.

Bij 90% van de patiënten met een ernstige mitralisklepstenose wordt op het ECG een linker atrium dilatatie gezien. Dit uit zich in een P-top die breder is dan 120 ms in afleiding II en een P-top met een breed en diep terminaal deel in afleiding V1 (P-mitrale).

Diagnostiek

Het belangrijkste diagnostische hulpmiddel is uiteraard de echocardiografie. De ernst van de stenose wordt geschat op basis van het oppervlak van de klepopening en het drukverval over de klep. Tevens wordt er gekeken of er sprake is van pulmonale hypertensie, rechter ventrikel falen en secundaire tricuspidalisklepinsufficientie.

Behandeling

De rol van medicamenteuze therapie is beperkt. Als een mitralisklepstenose tijdig wordt ontdekt en chirurgische interventie nog niet geïndiceerd is, is het van belang te snelle hartfrequenties, met name atriumfibrilleren, te voorkomen, omdat daarbij de diastolische vullingstijd afneemt en de cardiac output belemmerd wordt. Betablokkers, calciumantagonisten (verapamil of diltiazem) of eventueel digoxine zijn hiervoor geschikt.

Vitamine K antagonisten zijn geïndiceerd bij patiënten met mitralisklepstenose en atriumfibrilleren. Direct werkende orale antocoagulantia (DOAC´s) zijn niet onderzocht bij patiënten met mitralisklepstenose en worden daarom niet aangeraden. De CHADS-VASC-Score kan voor de indicatiestelling ook niet gebruikt worden, deze is alleen gevalideerd bij non-valvulair atriumfibrilleren. Naast atriumfibrilleren kunnen een eerdere systemische embolie, trombus of spontaan contrast in het linker atrium, of een sterk vergroot linker atrium (> 60 ml/m2) een reden zijn om vitamine-K antagonisten voor te schrijven ter preventie van (recidief) cardiale embolieën.

Een klepinterventie is geïndiceerd bij symptomatische patiënten met NYHA-klasse II-IV symptomen; deze kan overwogen worden bij pulmonale hypertensie, atriumfibrilleren en cardiale embolieën. 

De voorkeur gaat uit naar een percutane ballondilatatie van de vernauwde mitralisklep zolang de klepbladen nog soepel zijn. Wanneer de klepeigenschappen ongunstig zijn of sprake is van bijkomstig kleplijden, dient een open chirurgische behandeling met klepplastiek of klepvervanging (meestal) toegepast te worden.

Zonder ingrijpen is de prognose van een symptomatische mitralisklepstenose infaust. Met een succesvolle klepinterventie is de prognose uitstekend, vooral omdat de linkerventrikelfunctie bij deze patiënten bijna altijd volledig behouden is gebleven.

Deze nieuwsbrief is tot stand gekomen door HartKliniek Cardioloog Sinan Altuntas.

Heeft u inhoudelijke vragen aangaande het onderwerp van deze nieuwsbrief? Stuurt u dan gerust een email naar Dit e-mailadres wordt beveiligd tegen spambots. JavaScript dient ingeschakeld te zijn om het te bekijken..